Journal of Liver: Doença e Transplante

Uma família com linfangiectasia intestinal primária e a sua associação com fibrose hepática

Ajay K. Jain1*, Suchita Jain2, Rahul Agrawal1, Suresh Hirani1, Shohini Sircar1

A linfangiectasia intestinal primária (LIP) é uma doença rara de etiologia desconhecida, geralmente diagnosticada antes dos três anos de idade. As suas características são diarreia crónica e edema bilateral do membro inferior. Os relatos de múltiplos membros de uma família afetados por LPI são raros, assim como os relatos de uma relação entre a LPI e a fibrose hepática. Diagnosticámos uma família de três adultos, que estavam a ser tratados como doença hepática crónica. Verificámos que todos os três membros de uma família sofriam de LPI de longa duração e apresentavam também características de cirrose hepática, o que é uma associação extremamente rara.