Jornal de imagens clínicas e relatos de casos

Doença pulmonar intersticial rapidamente progressiva na dermatomiosite positiva para o anticorpo do gene 5 associado à diferenciação do melanoma (MDA5)

Carmen Montagnon, MDa, Caitrin Coffey, MDb, Shreyasee Amin, MD, MPHb e Ashima Makol, MBBS

Um homem de 56 anos apresentou-se na clínica com história de dispneia crescente há 3 meses, história de lesões cutâneas há 1 mês e história de artralgias e diminuição da resistência muscular há 2 semanas. O exame físico revelou estertores inspiratórios nos pulmões médios bilateralmente, força muscular intacta, mas fatigabilidade, rigidez das mãos, erupção cutânea elevada no tronco, placas escamosas secas nos dedos e lesões papulosas sensíveis nas palmas das mãos. Era negativo para Jo-1, mas positivo para o anticorpo do gene 5 associado à diferenciação do melanoma (MDA5). A CK e a aldolase eram normais, mas a ressonância magnética dos músculos das extremidades inferiores mostrou edema/inflamação muscular irregular. A TC torácica mostrou vidro fosco bilateral irregular e opacidades reticulares sugestivas de pneumonia em organização. A biópsia cutânea foi consistente com dermatomiosite. O doente foi diagnosticado com dermatomiosite MDA5 positiva com doença pulmonar intersticial (DPI) e iniciou prednisona 40 mg por dia até 2 semanas após a apresentação; doses mais elevadas foram excluídas devido a efeitos secundários. As suas artralgias e erupção cutânea melhoraram, no entanto a dispneia continuou a agravar-se nas 2 semanas seguintes. O micofenolato mofetil foi adicionado um mês após a apresentação. Infelizmente, 

o seu estado respiratório deteriorou-se rapidamente nas 2 semanas seguintes, necessitando de internamento na unidade de cuidados intensivos e não melhorou significativamente apesar do pulso IV de metilprednisolona, ​​​ciclofosfamida, plasmaférese e suporte de ECMO. Devido à melhoria clínica mínima, está atualmente a ser considerado para transplante pulmonar enquanto o rituximab está a ser adicionado. A DPI que acompanha a dermatomiosite MDA5 é muitas vezes rapidamente progressiva e associada a um mau prognóstico. 1-3 O reconhecimento precoce com tratamento inicial agressivo com imunossupressão é fundamental para o tratamento, mas a deterioração pode ainda ocorrer.

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