Jornal de Oncologia Clínica e Experimental

Desafios diagnósticos e terapêuticos nas doenças relacionadas com IgG4 no seio esfenoidal

Omar A Abu Suliman, Tariq Aidarous, Osama Marglani e Adel Banjar

A doença relacionada com a imunoglobulina G4 (IgG4) é uma condição fibroinflamatória recentemente reconhecida, caracterizada por lesões tumefativas, um denso infiltrado linfoplasmocitário rico em células plasmáticas IgG4 positivas, fibrose estoriforme e, muitas vezes, mas nem sempre, concentrações séricas elevadas de IgG4. Apresentamos uma mulher de 38 anos com queixas de cefaleia progressiva e unilateral resistente aos analgésicos. Diagnosticado como caso de enxaqueca iniciou tratamento anti-enxaqueca sem benefício, complicou-se ainda mais pela 3ª, 4ª e 6ª Paralisia Craniana. Observou-se um achado radiológico de opacificação do seio esfenoidal esquerdo com extensão para o seio cavernoso esquerdo juntamente com erosão óssea. A biópsia da massa do seio esfenoidal mostrou infiltração linfoplasmocitária moderadamente densa acompanhada de fibrose. A imunomarcação para IgG4 mostra um aumento significativo de células plasmáticas positivas para IgG4 com uma relação IgG4-IgG > 40% e >100 células plasmáticas positivas para IgG4 por High Field Focus (HPF), dando o diagnóstico de sinusite por IgG4. Este é um caso raro de doença relacionada com IgG4 no seio esfenoidal. São discutidos desafios clínicos, radiológicos e terapêuticos.