Jornal de Oncologia Clínica e Experimental

Eventos tromboembólicos em doentes com policitemia Vera: uma auditoria do registo húngaro de neoplasia mieloproliferativa crónica negativa de Filadélfia

Peter Dombi, Hajnalka Andrikovics, Arpad Illes, Judit Demeter, Lajos Homor, Zsofia Simon, Miklos Udvardy, Adam Kellner e Miklos Egyed

Objectivo: O Registo Nacional Húngaro para neoplasias mieloproliferativas negativas para o cromossoma de Filadélfia foi utilizado para avaliar as características clínicas dos doentes húngaros com policitemia vera.

Métodos: Os dados de 351 doentes positivos para JAK2 V617F com diagnóstico de PV foram recolhidos online de 15 centros de hematologia relatando características clínicas, intervenções terapêuticas, eventos tromboembólicos venosos e arteriais e transformações mielofibróticas ou leucémicas. Os eventos vasculares (tromboembólicos e hemorrágicos) foram avaliados antes e depois do diagnóstico com base na escala de avaliação de risco de Landolfi.

Resultados: Os TE foram notificados em 116 ocasiões (106 doentes) antes do diagnóstico e em 152 ocasiões (102 casos) durante o seguimento. Em comparação com antes do diagnóstico, após o diagnóstico a frequência de eventos arteriais maiores diminuiu de 11,7% para 2,6% (p<0,0001) e de eventos venosos menores aumentou de 2,0% para 14,2% (p<0,0001); não se verificou alteração significativa no número de eventos venosos maiores (de 6,3% para 8,8%; p=0,25) ou eventos arteriais menores (de 13,1% para 17,7%; p=0,12) . Os eventos hemorrágicos foram registados em 6,4% dos doentes. Apesar do tratamento, 42,2% dos doentes com eventos tromboembólicos prévios apresentaram complicações tromboembólicas recorrentes. Após o diagnóstico, a idade e a história prévia de eventos tromboembólicos foram fatores de risco independentes para eventos arteriais, e glóbulos brancos e diabetes para eventos venosos. A utilização de hidroxiureia no grupo Landolfi de risco baixo+moderado aumentou ligeiramente, mas não significativamente, o risco de eventos tromboembólicos (p=0,74).

Conclusões: Este registo permite a caracterização de doentes com policitemia vera. Os dados sugerem a necessidade de precisão dos critérios de diagnóstico e de conformidade com as guidelines terapêuticas adaptadas ao risco.