Jornal de Coluna e Neurocirurgia

Junção neuromuscular

A junção neuro muscular conecta o sistema nervoso ao sistema muscular por meio de sinapses entre fibras nervosas eferentes e fibras musculares, também conhecidas como células musculares. À medida que um potencial de ação atinge o final de um neurônio motor, os canais de cálcio dependentes de voltagem se abrem, permitindo que o cálcio entre no neurônio. O cálcio se liga a proteínas sensoras nas vesículas sinápticas chamadas sinaptobrevina, desencadeando a fusão da vesícula com a membrana plasmática e subsequente liberação de neurotransmissores do neurônio motor para a fenda sináptica.

Nos vertebrados, os neurônios motores liberam acetilcolina (ACh), um neurotransmissor de pequena molécula, que se difunde através da sinapse e se liga aos receptores nicotínicos de acetilcolina (nAChRs) na membrana plasmática da fibra muscular, também conhecida como sarcolema. Os nAChRs são ionotrópicos, o que significa que servem como canais iônicos controlados por ligantes. A ligação da ACh ao receptor pode despolarizar a fibra muscular, causando uma cascata que eventualmente resulta em contração muscular. As doenças da junção neuromuscular podem ser de origem genética e autoimune.

Distúrbios genéticos, como a distrofia muscular de Duchenne, podem surgir de proteínas estruturais mutadas que compõem a junção neuromuscular, enquanto doenças autoimunes, como a miastenia gravis, ocorrem quando anticorpos são produzidos contra receptores nicotínicos de acetilcolina no sarcolema. Os distúrbios da junção neuromuscular têm uma ampla variedade de apresentações clínicas, o que frequentemente representa um desafio diagnóstico para a avaliação dos médicos. Este artigo descreve os testes utilizados no diagnóstico de doenças da junção neuromuscular, revisa as evidências que apoiam o uso de cada teste e propõe diretrizes para sua utilização eficiente.