Endocrinologia e pesquisa sobre diabetes

Hiperplasia Adrenomedular em Paciente com Hipertensão Arterial Mal Controlada e Neurofibromatose Tipo 1: Relato de Caso

Eleonora Rinaldi, Valentina Vicennati, Elena Casadio, Cristina Mosconi, Rita Golfieri, Renato Pasquali, Saverio Selva, Francesco Minni, Donatella Santini e Barbara Corti

Um homem de 73 anos com diagnóstico conhecido de neurofibromatose tipo 1 (ou doença de Von Recklinghausen) foi encaminhado à unidade dos autores devido à suspeita de feocromocitoma. Ele tinha hipertensão mal controlada com níveis elevados de metanefrina e supressão incompleta de cortisol no teste de dexametasona de 1 mg durante a noite. A TC adrenal mostrou hiperplasia adrenal bilateral e um nódulo suspeito de ser um feocromocitoma, enquanto a SPECTCT 123I-MIBG mostrou hiperfixação intensa na glândula adrenal esquerda. A adrenalectomia laparoscópica transperitoneal esquerda foi realizada e o diagnóstico histológico foi hiperplasia medular adrenal difusa e nodular. Acreditamos que a hiperplasia medular adrenal é, entre as causas de hipertensão secundária, uma entidade separada e deve ser considerada como um possível diagnóstico em todos os pacientes com hipertensão mal controlada e achados radiológicos não típicos de adenoma.